डॉ. अनिल कामत ने अपनी विशेषज्ञता के साथ हीमोफिलिया और इसके इलाज के बारे में महत्वपूर्ण इनपुट दिया

हीमोफिलिया, जूपिटर हॉस्पिटल में डॉ. अनिल कामत, कंसल्टेंट हेमेटोलॉजिस्ट, हेमैटो ऑन्कोलॉजिस्ट के अनुसार एक कॉम्प्रिहेंसिव ट्रीटमेंट है. वह हीमोफिलिया के कारणों, जटिलताओं और इलाज के बारे में जानकारी प्रदान करता है

हीमोफिलिया एक इनहेरिटेड ब्लीडिंग डिसऑर्डर है जो शरीर की थक्के बनाने की क्षमता को कम करता है. अगर आप हीमोफिलिया से पीड़ित हैं, तो आप लंबे समय तक खून बह सकते हैं जिस पर विशेष ध्यान दिया जाता है. हीमोफिलिया क्लॉटिंग कारकों की कमी है जिसके परिणामस्वरूप लंबे समय तक रक्तस्राव होता है. ऐसे मामलों में, आवश्यक कार्रवाई और सावधानियां करना महत्वपूर्ण है. इस विश्व हीमोफिलिया दिवस पर, हम हीमोफिलिया विकारों और उनके आवश्यक सावधानीपूर्वक उपायों के बारे में जागरूकता पैदा करने के लिए प्रख्यात डॉक्टरों और हेमेटोलॉजिस्ट से बात कर रहे हैं. 

डॉ. अनिल कामत यह जूपिटर हॉस्पिटल में एक कंसल्टेंट हीमैटोलॉजिस्ट और हेमैटो ऑन्कोलॉजिस्ट है. उन्हें हेल्थकेयर इंडस्ट्री में लगभग तीन दशकों का समृद्ध अनुभव है. वे बोन मैरो ट्रांसप्लांट, हीमोफिलिया, थैलेसीमिया, स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन और ब्लड ट्रांसफ्यूजन में विशेषज्ञता प्राप्त करते हैं. डॉ. अनिल ब्लड एंड मैरो ट्रांसप्लांटेशन के लिए अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हीमैटोलॉजी और यूरोपीय ग्रुप के सदस्य रहे हैं. 

हीमोफिलिया की वास्तविक स्थिति 

डॉ. अनिल कामत कहते हैं, "हीमोफिलिया एक दुर्लभ स्थिति है जो रक्त के थक्के की क्षमता को नुकसान पहुंचाती है. क्लॉटिंग कारक रक्त कोशिकाओं के साथ मिश्रित होते हैं जिससे ब्लड स्टिक को थक्का बनाता है. इस तरह से रक्तस्राव बंद हो जाता है. हीमोफिलिया वाले लोगों के पास ये क्लॉटिंग कारक हैं. हीमोफिलिया ए में, क्लॉटिंग फैक्टर 8 की कमी है. हीमोफिलिया बी में, लंबे समय तक ब्लीडिंग होती है. गुणसूत्र एक्स का उत्तराधिकार है जो माता या पिता द्वारा किया जाता है, दोनों. जैसा कि आपको पता है कि पुरुषों में एक एक्स गुणसूत्र होता है, इसलिए यह आमतौर पर हीमोफिलिया से प्रभावित पुरुष होता है.”

हीमोफिलिया डायग्नोसिस के लिए विशेष संदर्भित केंद्र

डॉ. कामत कहते हैं, "हीमोफिलिया का डायग्नोसिस आमतौर पर वर्ल्ड फेडरेशन हेमोफिलिया इंडिया ब्रांच के माध्यम से रेफरेंस सेंटर में स्थापित होता है. प्रत्येक राज्य हीमोफिलिया डिवीजन भी है जो प्रभावित बच्चों या परिवारों को सही केंद्र में मार्गदर्शन करेगा. हीमोफिलिया के डायग्नोसिस के लिए एक विशेष ब्लड टेस्ट की आवश्यकता होती है, जो किसी पैथोलॉजी लैब में नियमित रूप से उपलब्ध नहीं होती है. ये विशेष रेफरेंस सेंटर में उपलब्ध होने चाहिए. इन विशेष ब्लड टेस्ट में, हम निदान की पुष्टि करने के लिए 8 या 9 जैसे विशिष्ट क्लॉटिंग कारकों की तलाश करते हैं. 

हीमोफिलिया के लक्षण

डॉ. कामत कहते हैं, "ये लक्षण बहुत छोटी आयु में प्रकट किए जा सकते हैं, विशेष रूप से परिवार के इतिहास के साथ. एक बच्चा जो बस चलना शुरू कर रहा है और क्रॉल लक्षणों का विकास कर सकता है. डेंटल सर्जिकल प्रक्रिया या चोट के दौरान हीमोफिलिया के कुछ मामले बाद में खोजे जा सकते हैं. 

ऐसे मामलों में, विशिष्ट आनुवंशिक और जीनोमिक टेस्टिंग की आवश्यकता है. इस टेस्ट को कोरियोनिक विलस सैंपलिंग या एम्नियोसेंटेसिस कहा जाता है. यह टेस्ट 11-14 सप्ताह या गर्भावस्था के 15-20 सप्ताह में भी किया जा सकता है. इससे बच्चे को हीमोफिलिया से पहचानने में मदद मिल सकती है. ये टेस्ट विशेष केंद्रों पर किए जाते हैं. यह उन परिवारों के लिए लागू होता है जिनके पास हीमोफिलिया का एक मजबूत इतिहास है. तीन बच्चों में से एक जिनका निदान हीमोफिलिया के साथ किया जाता है, उन परिवारों से होता है जिनका कोई इतिहास नहीं है.” 

भारत में हीमोफिलिया के लिए इलाज

डॉ.कामत को सूचित करते हैं, "आज 2021 में, हम प्लाज्मा आधारित प्रोडक्ट और रीकॉम्बिनेंट प्रोडक्ट के साथ इलाज के संदर्भ में एक लंबा तरीके से आए हैं. इलाज भी गंभीरता पर निर्भर करता है. हल्के हीमोफिलिया के मामलों में, प्रभावित व्यक्ति को नियमित रूप से इलाज की आवश्यकता नहीं हो सकती है और ब्लीडिंग होने पर सिर्फ लक्षण उपचार की आवश्यकता पड़ सकती है. हालांकि, गंभीर हीमोफिलिया के लिए उपचार की आवश्यकता होती है. हीमोफिलिया उपचार को प्रोफाइलैक्टिक के रूप में और जरूरत पड़ने पर दिया जा सकता है. प्रोफाइलैक्टिक दवाओं के इन्फ्यूजन दे रहा है जो प्लाज्मा से प्राप्त या पुनर्संयोजित है जो पश्चिम में अधिक प्रचलित है. लागत की चिंताओं के कारण यह भारत में आसानी से उपलब्ध नहीं है. भारत में सबसे पसंदीदा उपचार पुनर्संयोजित उपचार है. निवारक उपचार के लिए, इसे सप्ताह में दो या तीन बार दिया जा सकता है और जब बच्चा या व्यक्ति रक्तस्राव करता है तो इसे चालू किया जा सकता है. हेमेटोलॉजी कंसल्टेंट आपको एक विशेष तरीके से बनाए गए और व्यक्तिगत दृष्टिकोण के साथ सही तरीका दिखाने में सक्षम होगा.”

हेमोफिलिया की गंभीरता 

डॉ. कामत कहते हैं, "रोगियों का छोटा अनुपात गंभीर हीमोफिलिया हो सकता है. अगर हीमोफिलिया का इलाज नहीं किया जाता है या समय पर डायग्नोस नहीं किया जाता है, तो इससे लाइफ-थ्रेटनिंग जटिलताएं हो सकती हैं. गंभीर जटिलताओं में से एक मस्तिष्क रक्तस्राव है. इसके परिणामस्वरूप हेमोरेज, स्लर्ड स्पीच, समन्वय और असंतुलन की समस्याएं हो सकती हैं. इसे मस्तिष्क स्कैन के साथ जल्दी निदान किया जा सकता है. संयुक्त नुकसान को प्रभावी रिप्लेसमेंट थेरेपी के साथ भी रोका जा सकता है. कुछ मरीजों में, अपर्याप्त उपचार से स्थायी संयुक्त क्षति या संयुक्त प्रतिस्थापन जैसी दीर्घकालिक जटिलताएं हो सकती हैं. हीमोफिलिया उपचार का एक छोटा अनुपात निषेधक विकसित कर सकता है जहां वे इलाज से इन कारकों के प्रति प्रतिरोध विकसित करते हैं. उन्हें इंडक्शन ट्रीटमेंट की आवश्यकता होती है जो विशेष केंद्रों पर किया जा सकता है. हीमोफिलिया उपचार एक व्यापक उपचार है.” 

(डॉ. रति परवानी द्वारा संपादित)

 

डॉ. अनिल कामत, सीऑनसल्टेंट हेमैटोलॉजिस्ट और हेमैटो ऑन्कोलॉजिस्ट, जूपिटर हॉस्पिटल द्वारा योगदान दिया गया 
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लेखक के बारे में


डॉ. रति परवानी

डॉ रति परवानी एक प्रैक्टिजिंग प्रोफेशनल बीएचएमएस डॉक्टर है जिसके पास मेडिकल फील्ड में 8 वर्ष का अनुभव है. प्रत्येक रोगी के प्रति उसका दृष्टिकोण प्रैक्टिस के उच्च स्तर के साथ सबसे अधिक प्रोफेशनल है. उन्होंने अपने लेखन कौशल को पोषित किया है और इसे अपने व्यावसायिकता के लिए एक परिसंपत्ति के रूप में साबित करता है. उसके पास कंटेंट राइटिंग का अनुभव है और उसकी लेखन नैतिक और वैज्ञानिक आधारित है.

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